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Hereditary Congenital Deafness in Uniovular Twins

Published online by Cambridge University Press:  01 August 2014

Abstract

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A deaf-mute boy of 14 years, who was examined owing to his poor progress in the special school for the deaf-mute, proved to be one of a twin. Both boys were born 6 weeks before the normal term by breach presentation at the end of an uncomplicated pregnancy. There was one placenta. The mother had noticed A's deafness when he was 11 weeks old, as he did not react to street noises as his brother did. The twin brother B is deaf in the right ear; he attends the secondary school and his performance is average.

Riassunto

RIASSUNTO

Descrizione di due gemelli uniovulari; essi presentano una grande eguaglianza antropologica. Ciononostante uno di essi (soggetto A) è sordo al livello delle due orecchie, mentre il soggetto B è sordo soltanto dall'orecchio destro e soffre di una leggera perdita di udito all'orecchio sinistro. La sordità è ereditaria nella famiglia. Dal punto di vista psicologico i due ragazzi dimostrano una certa concordanza, ma presentano anche delle importanti differenze. L'intelligenza di A è in tutti i campi molto inferiore a quella di suo fratello. Se vengono applicati i nuovi test di Snijders-Oomen per i sordi, A raggiunge il livello normale dei sordomuti, mentre B raggiunge il livello normale delle persone che hanno l'udito normale; inoltre A è inquieto, cangiante e presenta ipermotilità, instabilità e infantilismo.

Nella famiglia esiste l'anosmia; A percepisce bene dal punto di vista dell'olfatto mentre B non percepisce. B presenta criptorchidia a destra la quale è assente presso A. Si pone il problema del come si possa spiegare la sordità unilaterale presso B, bilaterale presso A. Per influenza di fattori esogeni la disposizione si manifesta nel caso di B. da un lato solo come è il caso presso un cugino. L'idea sostenuta da Langenbeck che una sordità congenita ereditaria si manifesti in modo identico nelle due orecchie viene contraddetta da questa osservazione come del resto da altre (Kleyn, van Gilse ecc.). Dal punto di vista teorico, l'intelligenza di A e quella di B dovrebbero essere quasi uguali; il test di Snijders-Oomen permette di introdurre una correzione tenendo conto della sordità di A. La grande differenza nella intelligenza dei due gemelli non si spiega peraltro nè mediante l'esame neurologico, nè mediante l'elettroencefalogramma.

Résumé

RÉSUMÉ

Description de deux jumeaux uniovulaires; ils sont d'une grande conformité anthropologique. Pourtant l'un d'eux, A, est sourd des deux oreilles, tandis que B est sourd de l'oreille droite et souffre d'une légère perte de l'ouie de l'oreille gauche. La surdité est héréditaire dans la famille. Du point de vue psychologique les deux garçons montrent une certaine conformité mais présentent d'importantes différences. L'intelligence de A est dans tous les domaines très intérieure à celle de son frère, même si — en appliquant les nouveaux tests de Snijders-Oomen pour les sourds — on admet pour A la norme des sourds-muets, pour B la norme des personnes ayant l'ouie normale, l'échelonnage étant faite pour ces deux groupes.

En outre A est inquiet, remuant, présente une hypermotilité, instabilité et infantilisme.

Dans la famille on rencontre l'anosmie; A sent bien, B ne sent pas. B présentait une rétention du testicule droit que A ne présentait pas.

La question se pose comment expliquer la surdité unilatérale chez B, bilatérale chez A. Sous l'influence de facteurs exogènes la disposition ne se manifeste dans le cas de B d'un côté seulement, tout comme c'est le cas chez un de leurs cousins. L'idée soutenue par Langenbeck qu'une surdité congénitale héréditaire se manifeste identiquement des deux oreilles est contredite par cette observation, comme du reste d'autres (de Kleyn, van Gilse e.a.) l'avaient déjà contestée. Du point de vue théorique l'intelligence de A et de B devraient être à peu près égaux; le test de Snijders-Oomen permet d'introduire une correction en tenant compte de la surdité de A. La grande différence dans l'intelligence des deux frères ne s'explique ni par l'examen neurologique ni par l'électren-céphalogramme.

Zusammenfassung

ZUSAMMENFASSUNG

Ein eineiiger Zwilling mit hochgradiger anthropologischer übereinstimmung wovon aber A taub ist an beiden Ohren, B am rechten Ohr mit gereingem Hörverlust am linken Ohr. Die Taubheit in der Familie ist erblich. Psychologisch sind die beiden Jungen seht verschieden, trotz bestimmter Übereinstimmung. A 's Intelligenz ist auf der ganzen Linie bedeutend niedriger als die Intelligenz des Bruders; dies gilt auch noch wenn man an Hand der neuen Snijders-Oomen-tests für Taube und Schwerhörige für A de Taubstümmennorm, für B den Norm für Hörende gelten lässt. Ausserdem ist A unruhig, zappelig und über-beweglich, hyperemotionell, infantilistisch und unreifer als B.

In der Familie kommt auch Anosmie vor; A kann riechen, B nicht; ausserdem hatte B eine rechtsseitige Retentio testis die bei A nicht bestand. Es erhebt sich die Frage wie die einseitige Taubheit bei B und die doppelseitige bei A zu erklären zei. Bei gleicher genetischer Anlage ist unter Einfluss exogener Faktoren die Taubheit bei B nicht beidseitig, wie das auch bei einem Vetter von A und B der Fall ist. Es wird hiermit ausserdem Engenbechk's Annahme dass eine erblich-kongenitale Taubheit sich an beiden Ohrenidentisch manifestiert, widerlegt, wie dies übrigens vorher schon von de Kleyn, van Gilse u.a., angefochten sourde.

Theoretisch sollte A 's Intelligenz die gleiche sein wie die B's, wenn man die Taubheit in Ammerkung nommt. Wir fanden keine Erklärung für die erhobene Differenz, weder in der neurologischen Untersuching, noch elektro-enzepahlografisch.

Es wird gefölgert dass die genaue Untersuchung eineiiger Zwillinge unter Betrachtung der Verschiedenheiten von grosser wissenschaftlicher Bedeutung ist.

Type
Research Article
Copyright
Copyright © The International Society for Twin Studies 1960

References

Literature

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